(来学网)患儿,男,3天,因"呼吸短促、发现心脏杂音"转入我科。体格检查体:温37.2℃,心率158次/分,血压100/64mmHg,呼吸39次/分。第二心音呈单音,胸骨左下缘可闻及2~3/6级收缩期粗糙杂音,双肺呼吸音粗,未及明显啰音,腹软,双下肢不肿。超声心动图示:Ⅰ型永存动脉干,肺动脉干起源于共同动脉干左后侧,迂曲向右走行并分出左、右肺动脉分支,两个分支均发育不良,分支直径约2mm。
  1. 为明确诊断及确定下一步治疗方案,以下检查必需的是()
    A.
    (来学网)经食道超声心动图
    B.
    (来学网)胸部X线平片
    C.
    (来学网)心导管检查及心血管造影
    D.
    (来学网)婴幼儿CT检查
    E.
    (来学网)心电图
    F.
    (来学网)左心导管
  2. (提示该患儿心脏大血管CT(看下图)。)关于CT所示结构正确的是()
    A.
    (来学网)1为共同动脉干
    B.
    (来学网)4为冠状动脉
    C.
    (来学网)2为肺动脉干
    D.
    (来学网)3为右侧肺动脉
    E.
    (来学网)4为左侧肺动脉
    F.
    (来学网)患儿左位主动脉弓
  3. 根据上述病例资料,以下处理方式正确的是()
    A.
    (来学网)该患儿需一期完成根治术,即室间隔缺损修补与右室肺动脉连接术
    B.
    (来学网)患儿一期完成室间隔缺损修补,视肺动脉发育状况后期可完成Barboro-Marcial术式重建右室流出道
    C.
    (来学网)等待手术之前,可予PGE或NO等药物促进肺血管扩张,增加肺血流
    D.
    (来学网)可行改良Blalock-Taussig分流术,以增加肺血流、促进肺血管发育
    E.
    (来学网)患儿一期完成右室流出道重建,视肺动脉发育状况后期可完成室间隔缺损修补术
    F.
    (来学网)暂不手术,予扩张肺血管药物,1个月后复查,视双侧肺动脉发育状况,决定是否行右室流出道重建术
  4. 近三十年,世界上对于永存动脉干的治疗取得长足的进步,获得较好的近中期效果,但远期效果尚不满意,影响远期预后的因素可能有()
    A.
    (来学网)共同动脉干瓣膜功能状态
    B.
    (来学网)重建右室流出道管道类型及大小
    C.
    (来学网)手术年龄
    D.
    (来学网)合并畸形
    E.
    (来学网)粗大主肺动脉侧支供血情况
    F.
    (来学网)围术期管理及灌注技术
  5. 永存动脉干是一种少见的复杂先天性心脏病,其手术最佳时机是()
    A.
    (来学网)学龄前期
    B.
    (来学网)2岁左右
    C.
    (来学网)1岁左右
    D.
    (来学网)出生后6个月
    E.
    (来学网)出生后2个月内,最好在2~6周内
    F.
    (来学网)严重患者出生后即需手术
正确答案:
(1)BCDE
(2)AC
(3)CF
(4)ABCDE
(5)EF
答案解析:
(3)该患儿影像学检查提示:主动脉发育可,肺动脉干走行迂曲,双侧肺动脉均发育不全,直径约2mm,肺动脉指数极低,因此初步治疗目的在于促进肺动脉发育。若直接闭合室间隔缺损,由于肺血流少,汇入左室的血流较少,而婴儿仅生后3天,左室负荷低,不利于左室心肌发育,并且右室前、后过负荷势必引起右心衰竭,因此A、B选项不可取。因为永存动脉干的主肺动脉直接起源于共同动脉干,体肺分流术价值有限,而患儿年龄是影响预后的独立危险因素,且因新生儿肺动脉细小,不建议行改良Blalock-Taussig分流术,因此D选项不可取。对于永存动脉干患者不关闭室间隔缺损而行右室流出道重建,是没有意义的,因此E不可取。临床应该采用扩张肺血管药物增加肺血流,促进肺血管的发育,视其发育状况决定手术时机。(4)有研究显示约25%永存动脉干可合并共同干瓣膜功能异常,多表现为关闭不全,约45%患者术后中远期合并瓣膜关闭不全,其中约38%手术时并无瓣膜功能异常。术中如有瓣膜功能异常,一并处理对于远期预后具有积极意义。而多数患者远期需再次手术的主要原因仍是流出道的管道衰败或大小不适宜,因此对于解剖条件适宜者,尽量采用Barboro-Marcial技术重建右室流出道,可能减少右室管道再次置换率。年龄、合并心内畸形和侧支循环情况也是影响远期的主要因素。随着当代技术的发展,围术期管理与灌注技术已不再是影响永存动脉干治疗预后的主要因素(5)对于永存动脉干,积极早期手术已是共识,现多提倡在出生后2个月内手术,尤其在2~6周内施行手术,以避免充血性心衰和肺血管不可逆性病变。对严重充血性心力衰竭的新生儿,一经发现即需手术。