癫痫

一、概念

癫痫是一种由于神经元突然异常放电所引起的反复发作的短暂的大脑功能失调的慢性疾病。由于所涉及的异常放电神经元的部位不同，临床上可有不同表现。每次发作或每种发作称为痫性发作。

二、按照病因将癫痫分为两大类

(一)特发性癫痫：脑部并无可解释症状的结构变化或代谢异常，而是和遗传

因素有关系。

(二)症状性癫痫脑部病损或代谢障碍所致。(可解释症状的病灶或代谢异常存在)

三、痫性发作临床表现

按癫痫发作的表现形式分为三类型.部分性发作、全面性发作、不能分类的痫样发作

(表8—6一1)。

其中部分性发作和全面性发作是主要的和最常见的类型。部分性发作起于一侧脑部局灶性或局限性，也可扩展至两侧;全面性发作则同时起于两侧脑结构。

1.部分性发作(开始即局限发作)

(1)单纯部分(通常无意识障碍)性发作

运动发作(包括Jacksonian发作)

特殊感觉或躯体感觉发作(视觉、听觉、嗅觉、味觉、前庭平衡觉)

自主神经症状发作

精神发作

(2)复杂部分(通常有意识变化，开始可为单纯部分发作)性发作

包括识别、记忆、精神运动、精神感觉(错觉、结构性幻觉、情

感)等障碍性发作

(3)部分性发作转为全身性发作

2.全面性发作(通常两侧对称.无局限表现)

(1)强直或阵挛或强直阵挛(大发作)发作

(2)小发作

单纯失神发作

复杂小发作——有短暂强直、阵挛，或自主神经症状等一种或数种成分

3.不能分类的癫痫发作

中华医学会癫痫年会癫痫分类中(1985)将癫痫持续状态作为又一种类型。

癫痫持续状态是指持续30分钟以上的癫痫的一系列间隙极短的密集发作或连续发作。在全身性强直阵挛的多次发作间隙意识一直不清的状态。由于服药不当或停药、脑部器质性病损等因素造成。

(一)部分性发作

1.单纯部分性发作

(1)部分运动性发作：部分运动性发作指局部肢体的抽动，多见于一侧口角、眼睑、指和趾，也可涉及整个一侧面部或一个肢体的远端，有时表现为言语中断。如果发作自一侧开始后，按大脑皮质运动区的分布顺序缓慢地移动，例如自一侧拇指沿手指、腕部、肘部、肩部扩展、称为杰克逊(Jackson)癫痫，病灶在对侧中央前回运动区。

(2)特殊感觉或躯体感觉发作：闪光等单位视幻觉，病灶在枕叶。焦臭味等嗅幻觉，病灶在钩回前部。眩晕发作，病灶在颞叶部。发作性口角、指或趾等区麻或刺感、病灶在对侧中央后回感觉区。

(3)精神性发作：主要表现包括各种类型的遗忘症(如似曾相识、似不相识、强迫思维等);情感异常(如无名恐惧、愤怒、忧郁、欣快等);错觉(如视物变大或变小，感觉本人肢体变化等);复杂幻觉等。

2.复杂部分性发作特点为发作起始出现各种精神症状或特殊感觉症状，随后出现意识障碍或自动症和遗忘症，有时发作一开始即为意识障碍。复杂部分性发作是在先兆之后，病人呈部分性或完全性对环境接触不良，做出一些表面上似有目的的动作，即自动症。病灶多在颞叶，故又称颞叶癫痫。

(二)全面性发作

1.强直一阵挛发作 强直一阵挛发作以意识丧失和全身抽搐为特征。发作可分三期：①强直期：所有的骨骼肌呈持续性收缩。强直期持续10～20秒;②阵挛期：本期持续约1/2—1分钟。③惊厥后期：自发作开始至意识恢复约历5一lO分钟。

2.失神发作 失神发作者在EEG上呈规律和对称的3周/秒棘慢波组合;意识短暂中断，约3—15秒;无先兆和局部症状;发作和休止均突然;每日可发作数次至数百次。发作时病人停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，但可伴有眼睑、眉或上肢的3次/秒颤抖或有简单的自动性活动，如用手按面、吞咽，一般不会跌倒，手中持物可能坠落，事后立即清醒，继续原先之活动，对发作无记忆。

四、诊断原则和鉴别诊断

(一)首先要确定是否为癫痫

1.病史：详细而又准确的病史是诊断的主要依据。

2.脑电图检查对癫痫诊断有很大帮助，尤其结合多种诱发方法以及特殊电极如蝶骨电极等，约在80%的患者中发现异常。脑电图的变化除非发现特异性或局灶性变化，一般诊断仍需结合临床现象考虑。

3.与类似癫痫发作的假性癫痫发作(癔病性发作)鉴别(表8-6-2)尤其是全面性

发作中的强直一阵挛性发作。

癫痫发作与假癫痫发作的区别

临床特点 癫痫发作 假性癫痫发作

发作场合和形式 任何情况下，突然及刻板式发作 有精神诱因及有人在场时，发作形式多样

眼部表现 上睑抬起，眼球上串或转向一侧 眼睑紧闭.眼球乱动

面色 发绀 苍白或发红

瞳孔 散大，对光反射消失 正常.对光反射存在

摔伤、舌咬伤、尿失禁 可有 无

Babinski征 常为阳性 阴性

持续时间及终止方式 约1—2分钟、自行停止 可长达数小时

暗示治疗 无效 有效

发作时脑电图 痫样放电 无痫样放电

失神发作应与晕厥相鉴别。

儿童癫痫和热性惊厥鉴别。

(二)判断癫痫发作表现的类型 旨在指导药物治疗。

(三)判断癫痫的病因

1.区别特发性症状性癫痫主要在于综合考虑特发性癫痫依据，例如家族史，发病年蛉，发作现象，脑电图记录，以及体征等。

对于发病年龄在中年以上的患者，即使体检和脑电图均未发现异常，也不能完全排除症状性癫痫，必要时做其他辅助检查。

2.鉴别脑部和全身性疾病对于症状性癫痫，先需排除代谢性疾病，如低血糖症、低血钙症、氨基酸尿症。

3.探讨脑部疾病的性质和病损部位体检中若发现局限性神经系统定位体征和视乳头水肿等，应进一步做头部CT/MRI、脑血管造影、脑脊液等检查，明确病因。

五、防治

(一)预防措施预防各种已知的致病因素。

(二)病因治疗。

(三)对症治疗一旦癫痫诊断成立而又无对因治疗的指征，即需进行药物治疗加以

控制。

1. 药物的选择主要依据痫性发作的类型，对于单纯或复杂局限(部分)性发作可选

用丙戊酸钠(抗癫灵，广谱抗癫痫药物，可以用于用于全面性发作和部分性发作，全面性强直-阵挛发作合并失神发作的首选药物。)、氯硝西泮(氯硝安定)、卡马西平。苯巴比妥、扑米酮(扑痫酮)、苯妥英钠有时也可选用。

全身性发作首选卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥。丙戊酸钠、氯硝西泮也可选用。

失神发作最佳：乙琥胺

2.药物剂量 自小剂量开始，逐渐增加剂量到控制发作，又无毒副反应出现。

3.单药治疗开始用单一药物治疗。

4.合并用药：单药治疗有效但不能完全控制发作，或确诊为难治性癫痫的病例，或混

合发作者可考虑合并用药。需避免使用两种化学结构类似，毒副作用相似的药物。

5.药物的更换：更换新药可在原用药基础上加用新药，新药也应逐渐增加剂量到控制

发作，又无不良反应为止。然后逐渐减少原用药物，直到减完。若减药过程又发作，说明此药不能减少，它与新药有协同作用。

6.服用方法每日总量一般均分数次服用。

7.副作用在整个治疗期间，应经常注意药物副反应，给药前需作血、尿常规及肝、

子功能检查，

8.治疗终止全面性强直一阵挛发作和单纯部分性发作，在完全控制3～5年后，失神发作在完全控制1年后，可以考虑终止治疗。停药必须缓慢减量。病程越长，剂量越大，用专越多，停药越需减慢。复杂部分性发作很少能完全控制，即使有之，也需长期维持一定剂量。

(四)癫痫持续状态的治疗

l.惊厥性全身性癫痫持续状态最常见，出现于强直阵挛发作中表现为全身性抽搐一欠接一次发生，意识始终不清。

(1)治疗关键是从速控制发作，并保持24小时不再复发。

1)地西泮(安定)：成人剂量10—20mg，1mg/min速度缓慢静脉注射，有效而复发者可在半小时后重复注射或用lOOmg溶解于5%葡萄糖水500ml中，于12小时内静脉滴注。主意呼吸抑制。

2)异戊巴比妥钠：成人剂量0.5g溶于注射用水lOml内.以每分钟不超讨0.lg的速度静脉注射。

3)苯妥英钠：成人剂量0.5g静脉注射，总量为13～20mg/kg，速度为每l～2分钟注射50mg。

也可用10%水合氯醛保留灌肠。发作基本控制后苯巴比妥0.1每8小时一次，肌肉注射。24小时后口服或鼻饲给药。

持续反复发作会引起脑水肿，故可静脉注射甘露醇。还应注意维持病人的呼吸道通畅：防止缺氧，必要时作气管切开;注意保持水电解质平衡;若有肺部感染应给予抗生素，并针对病因采取相应措施。

2.非惊厥性全身性癫痫持续状态 主要为失神发作持续状态，发作可持续数小时，表现意识障碍、失语、精神错乱等。首先安定静注，继之口服丙戊酸钠。