帕金森病

帕金森病又名震颤麻痹，是一种黑质纹状体为主的中枢变性疾病，以运动减少、肌张力强直、震颤和体位不稳为主要症状。

一、病因与生化改变

(一)病因

(二)生化变化

多巴胺与乙酰胆碱功能拮抗。(药物治疗)

例题： 黑质纹状体系统内使左旋多巴转化为多巴胺的酶是 (2002)

A.单胺氧化酶

B.氨基酸脱羧酶

C.酪氨酸羟化酶

D.儿茶酚胺邻甲基转移酶

E.胆碱脂酶

答案：B

二、临床表现

临床症状出现平均年龄约55岁，男性略多于女性。起病缓慢，逐渐发展，早期症状多

为震颤或肢体动作不便。

(一)震颤典型震颤为静止性震颤，多从一侧上肢远端开始，可以波及四肢、下颌、

唇、舌和颈部;每秒4-6次，幅度不定，情绪紧张时加重。

(二)运动减少主要表现为随意动作减少，包括始动困难和动作缓慢。(精细动作、“小写症”)。

(三)强直多自一侧肢体起病，逐渐累及另一侧肢体然后遍及全身。面肌强直使表情

和瞬目动作减少，造成“面具脸”、肌张力增高呈“铅管样强直’’或“齿轮样强

直”。

(四)体位不稳行走时步距缩短，结合屈曲体态，常见碎步、前冲，称为“慌张步态”。

(五)其他症状 自主神经功能紊乱现象。

三、诊断

本病的诊断主要根据临床表现，即发病年龄、缓慢发生并逐渐进展的三大主征——静止

性震颤、肌张力增高、运动减少。

四、鉴别诊断

本病主要与诸如感染(脑炎)、中毒(CO)、外伤(头部外伤)、药物(吩噻嗪类、丁酰苯类)、脑动脉硬化、其他脑病(Alzheimer病)等各种在所致的症状和本病类似的继发性帕金森综合征鉴别。

五、药物治疗原则

药物治疗原则：无特效病因治疗，目前治疗均为症状治疗。

累及一侧肢体的早期帕金森病或年轻患者应用多巴胺受体激动剂+单胺氧化酶抑制剂，尽量推迟应用左旋多巴。

病情严重、且进展快、年龄近于70岁者，则可应用左旋多巴制剂。

晚期重症患者：左旋多巴制剂可与多巴胺受体激动或儿茶酚-氧一甲基转移酶抑制剂合用。

抗帕金森病药物应用因个体化，从小剂量开始、逐渐增加到最适剂量，也不宜突然停药。

(一)抗胆碱药物 安坦。副作用有口干，便秘、尿潴留等。有闭角型青光眼或前列腺肥大者禁用。

(二)金刚烷胺每1次口服100mg，晨、午各一次。副作用有不宁、失眠、足踝水肿，

幻觉等，有肾功能不良、癫痫史者禁用。

(三)单胺氧化酶抑制剂：丙炔苯丙胺。

(四)左旋多巴和复方左旋多巴

(五)多巴胺受体激动剂溴隐亭或培高利特(pergolide)。

(六)儿茶酚一氧一甲基转移酶(COMT)抑制剂