(来学网)患儿,男,19天。主诉:气促、哭闹后紫绀11天。现病史:患儿系足月顺产儿,出生体重4.2kg。出生后8天喂奶时出现哭闹、烦躁、口唇紫绀,严重时全身紫绀,四肢冰冷,呼吸费力、气促。体检时发现有心脏杂音。在外院行超声心动图检查提示主动脉缩窄、动脉导管未闭、肺动脉高压。血氧饱和度监测提示差异性紫绀,上肢血压高于下肢血压。经在外院治疗后症状缓解。但于4天前症状再次出现,并且呼吸费力、紫绀加重不能缓解,在当地医院予气管插管机械辅助呼吸治疗,同时经强心、利尿、扩血管治疗措施后症状减轻。 体格检查:体温37℃,心率130次/分,呼吸40次/分,血压76/46mmHg,体重4.1kg。神清,反应好,镇静状态。气管插管,机械辅助呼吸。唇周轻度紫绀,皮肤无黄染,全身浅表淋巴结未触及肿大。胸廓无畸形,双肺呼吸音粗,右肺底可闻及少许细湿啰音。心前区饱满,心尖搏动局限,位于左锁骨中线上第5肋间。未触及震颤,无心包摩擦感。心率130次/分,律齐,P2>A2,胸骨左缘第2~4肋间可闻及3/6级连续性粗糙杂音。腹软,无压痛,肝肋下3cm。四肢关节无红肿。双下肢无水肿。神经系统检查无异常发现。
  1. (提示 心脏CT提示:升主动脉直径2.5mm,主动脉弓及降部缩窄,最窄处2.5mm,跨窄压差90mmHg,缩窄长度12.1mm;动脉导管未闭,大小6mm;双下肺斑片状影。超声心动图提示右室增大,大小31.4mm×23mm,左室发育不良,大小10.2mm×21.8mm;左室流出道狭窄,内径5.7mm,跨窄压差19mmHg;室间隔中断,左向右分流,大小5.7mm,跨膈压差53mmHg。主肺动脉增宽,主动脉发育细小,主动脉弓及降部扭曲、缩窄,跨窄压差90mmHg;动脉导管未闭,大小5.7mm,呈双期双向分流。)目前主要诊断是( )
    A.
    (来学网)左心发育不良综合征(HLHS)
    B.
    (来学网)室间隔缺损
    C.
    (来学网)主动脉弓发育不良并主动脉缩窄
    D.
    (来学网)动脉导管未闭
    E.
    (来学网)右心室发育不良
    F.
    (来学网)新生儿肺炎
  2. 根据目前诊断,以下处理正确的是( )
    A.
    (来学网)提高吸入氧浓度,改善缺氧
    B.
    (来学网)吸入空气氧浓度
    C.
    (来学网)静脉持续注入前列腺素,保持动脉导管开放
    D.
    (来学网)如果存在代谢性酸中毒,应予以积极纠正
    E.
    (来学网)过度通气
    F.
    (来学网)病情稳定后尽快行NorWoodⅠ期手术
  3. 患儿收入病房后应进行的检查有( )
    A.
    (来学网)心电图
    B.
    (来学网)胸部X线平片检查
    C.
    (来学网)超声心动图
    D.
    (来学网)有条件者可选择行心脏多排CT检查
    E.
    (来学网)呼吸功能检查
    F.
    (来学网)腹部B超检查
    G.
    (来学网)24小时心电图
  4. (提示 患儿行NorWoodⅠ期手术,手术顺利,但术后出现末梢动脉氧饱和度(SaO2)92%,血压55/20mmHg,动脉血气提示代谢性酸中毒,末梢循环差。)为了改善以上症状,应该做的调整是( )
    A.
    (来学网)过度通气
    B.
    (来学网)调整左右PaCO2至45mmHg
    C.
    (来学网)吸入空气氧浓度
    D.
    (来学网)静脉注射5%碳酸氢钠迅速纠正代谢性酸中毒
    E.
    (来学网)应用少量硝酸甘油等药物降低体循环阻力
    F.
    (来学网)应用肾上腺素增加心肌收缩力
    G.
    (来学网)适当补充容量