(来学网)患者,女性,59岁。劳力性呼吸困难伴胸痛7年。高血压5年。查体:血压145/80mmHg,脉搏96次/分。双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。胸骨左缘3~4肋间可闻及3/6级粗糙的喷射性收缩期杂音。双下肢无水肿。血常规、尿常规、肝肾功能、血糖、血脂大致正常。心电图:窦性心律,完全右束支传导阻滞图形,I、AVL、V5~6导联T波倒置。
  1. 关于该疾病的预后正确的有()
    A.
    (来学网)成人病例10年存活不足50%
    B.
    (来学网)成人死亡多为猝死,小儿多为心力衰竭
    C.
    (来学网)猝死在有阳性家族史的青少年多发
    D.
    (来学网)猝死原因多为机械并发症,较少为室性心律失常
    E.
    (来学网)部分患者随病程延长逐渐呈扩张型心肌病的表现
    F.
    (来学网)少数患者可并发感染性心内膜炎或栓塞
  2. 当前应考虑的疾病是()
    A.
    (来学网)风心病主动脉瓣狭窄
    B.
    (来学网)高血压性心脏病
    C.
    (来学网)肥厚型梗阻性心肌病
    D.
    (来学网)Marfan综合征
    E.
    (来学网)冠心病
    F.
    (来学网)限制型心肌病
  3. 下一步可为明确诊断或排除诊断提供重要依据的检查是()
    A.
    (来学网)胸部X线平片
    B.
    (来学网)超声心动图
    C.
    (来学网)心室MRI
    D.
    (来学网)动态心电图
    E.
    (来学网)冠状动脉造影
    F.
    (来学网)心内膜心肌活检
  4. (提示超声心电图:室间隔及左室游离壁均增厚,最厚处约16mm,心肌纹理紊乱;运动未见明确节段性异常。二尖瓣前叶可见收缩期前向运动(SAM征)。LVEF64%。心脏MRI诊断价值很大。)该患者应慎用或禁用的药物有()
    A.
    (来学网)洋地黄类
    B.
    (来学网)ACEI
    C.
    (来学网)硝酸盐类
    D.
    (来学网)非二氢吡啶类药物
    E.
    (来学网)β受体激动剂
    F.
    (来学网)胺碘酮
正确答案:
(1)BCEF
(2)ABCE
(3)BCEF
(4)ABC
答案解析:
(1)肥厚梗阻性心肌病的预后因人而异,可从无症状到心力衰竭、猝死。心房颤动可促进心力衰竭的发生。少数患者可并发感染性心内膜炎或栓塞等。一般成人病例10存活率为80%,小儿病例为50%。成人死亡多为猝死,而小儿则多为心力衰竭,其次为猝死。猝死在有阳性家族史的青少年中尤其多发。猝死原因多为室性心律失常,特别是室颤。(4)考查肥厚梗阻性心肌病的药物治疗原则。降低前负荷的药物(如硝酸酯类、利尿剂)缩小了心腔,使症状和体征加重。正性肌力药物(如洋地黄、儿茶酚胺)使流出道梗阻加重,不能缓解升高的舒张末期压力,甚至可诱发心律失常。血管扩张剂增加流出道压力阶差,引起反射性心动过速,进一步降低了心室的舒张功能。目前主张应用β受体阻滞剂(而非p受体激动剂)及钙通道阻滞剂(非二氢吡啶类)治疗。