(来学网)患者,男性,34岁。近3年经常出现心悸,时伴胸痛,晕厥2次。查体:血压110/60mmHg,脉搏74次/分。双肺呼吸音清,未闻及于湿啰音。胸骨左缘3~4肋间可闻及4/6级收缩期喷射样杂音,向左腋下传导。下肢无水肿。血常规、尿常规、肝肾功能、血糖、血脂、心肌标志物均正常。心电图:窦性心律,70次/分,Ⅰ、Ⅱ、AVL、AVF、V4~6导联T波倒置。超声心电图:室间隔明显增厚,最厚19mm,左室后壁12mm,心肌回声增粗、增强,无节段性运动减低,二尖瓣前叶可见收缩期前向运动(SAM征)。LVEF70%。
  1. 关于肥厚型心肌病治疗的说法正确的有()
    A.
    (来学网)对重症梗阻型患者可考虑介入或外科手术
    B.
    (来学网)对于出现心力衰竭的晚期患者酌情应用利尿剂和血管扩张剂
    C.
    (来学网)对于室间隔较薄(≤18mm)的患者不适合心肌消融术,也不宜采用起搏治疗
    D.
    (来学网)因该病血栓发生率高,应长期抗凝治疗
    E.
    (来学网)合并需进行外科手术的其他心脏疾病应首选外科手术治疗
    F.
    (来学网)慎用增强心肌收缩力或减少左心室容量的药物
  2. 目前诊断应首先考虑为()
    A.
    (来学网)风心病主动脉瓣狭窄
    B.
    (来学网)高血压性心脏病
    C.
    (来学网)室间隔缺损
    D.
    (来学网)Marfan综合征
    E.
    (来学网)冠心病
    F.
    (来学网)肥厚型梗阻性心肌病
  3. 对于该患者询问病史时对确定诊断有帮助有()
    A.
    (来学网)父亲高血压病史
    B.
    (来学网)哥哥有心肌肥厚
    C.
    (来学网)配偶有精神病史
    D.
    (来学网)长子6岁猝死
    E.
    (来学网)本人有吸烟史
    F.
    (来学网)配偶的弟弟20岁猝死
  4. 针对该患者,下列体检可能正确的是()
    A.
    (来学网)含服硝酸甘油使原有心脏杂音加重
    B.
    (来学网)服用二氢吡啶类降压药物使心脏杂音增强
    C.
    (来学网)Valsava动作使心脏杂音增强
    D.
    (来学网)下蹲动作使该心脏杂音减弱
    E.
    (来学网)运动时杂音减弱
    F.
    (来学网)使用β受体阻滞剂杂音减弱
正确答案:
(1)ABEF
(2)F
(3)BD
(4)ABCDF
答案解析:
(1)对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗,置入双腔DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室间隔心肌。如有明显的梗阻,左房和肺动脉压力均高者,洋地黄及利尿剂、血管扩张剂非但无效,反会恶化舒张功能,加重流出道梗阻,恶化心力衰竭。当晚期肥厚型心肌病病人发展为心力衰竭时,心腔扩大,有严重收缩功能障碍者,也可应用洋地黄类正性肌力药物及利尿剂或血管扩张剂,但应从小量开始。对于室间隔较薄(≤18mm)和间隔心肌中部梗阻的患者不适合心肌消融术(PTSMA)或手术治疗,可采用DDD起搏治疗。合并其他需要心脏手术的疾患以手术治疗并解决为佳。本病血栓发生率不如扩张型心肌病高,一般无需长期抗凝。(4)凡增强心肌收缩力或减轻心脏后负荷的措施如给予洋地黄类、异丙肾上腺素、亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做Valsalva动作、体力劳动后或过期前收缩动后均可使杂音增强;凡减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷的措施如给血管收缩药,β受体阻滞剂,下蹲,紧握拳时均可使杂音减弱。