(来学网)患者，男，12岁，反复关节出血6年，因踝关节外伤后，关节肿大4小时入院。实验室检查：血红蛋白120g／L，白细胞7.0乘以十的九次方/L，血小板200乘以十的九次方/L，出血时间、凝血时间正常，KPTTI60秒（正常对照35秒），不被正常血清纠正，能被钡吸附正常血浆纠正