(来学网)患者女,30岁,因“活动后心慌、气短1年,加重1个月”来诊。查体:口唇轻度发绀,颈静脉充盈。HR 100次/min,律齐,肺动脉瓣听诊区第二心音减弱,三尖瓣区可闻及Ⅱ/Ⅵ级收缩期杂音。无杵状指(趾)。肝在右锁骨中线肋下3cm,双下肢轻度水肿。
  1. 该患者最可能的诊断是 ()。
    A.
    (来学网)法洛四联症
    B.
    (来学网)室间隔缺损
    C.
    (来学网)肺动脉瓣狭窄
    D.
    (来学网)三尖瓣下移畸形
    E.
    (来学网)房间隔缺损
  2. 可作为该病确诊依据的实验室检查是()。
    A.
    (来学网)超声心动图
    B.
    (来学网)心电图
    C.
    (来学网)胸部X线片
    D.
    (来学网)右心导管
    E.
    (来学网)呼吸功能
  3. 下列治疗方法中错误的是()。
    A.
    (来学网)诊断明确,重度三尖瓣反流,心功能Ⅱ级,应该手术治疗
    B.
    (来学网)首选三尖瓣替换术
    C.
    (来学网)术前应用强心利尿药物治疗
    D.
    (来学网)手术消除房化右心室
    E.
    (来学网)房化心室折叠三尖瓣成形术
正确答案:
(1)D
(2)A
(3)B
答案解析:
(1)三尖瓣下移畸形多表现为劳累后气急乏力、心悸、发绀和心力衰竭。听诊胸骨左缘可听到三尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音,第二心音减弱。此例右心衰症状明显(肝大,下肢水肿,颈静脉充盈),结合听诊特点可诊断为三尖瓣下移畸形,因此答案选D。A项,大多数病人出生即有呼吸困难,生后3~6个月出现发绀。伴喂养困难、发育迟缓。蹲踞是特征性姿态。胸骨左缘第2~4肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音。B项,流量大者出生后即反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓。听诊可在胸骨左缘第2~4肋间闻及Ⅲ级以上粗糙、响亮的全收缩期杂音。肺动脉高压时心前区杂音柔和、短促且强度降低,肺动脉瓣第二心音亢进,可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。C项,轻度狭窄者可长期无症状。中重度狭窄者表现为活动后胸闷、气短、心悸甚至晕厥,活动耐量差,易疲劳。症状随年龄增长而加重,晚期出现肝大、下肢水肿、腹水等右心衰竭表现。听诊可在胸骨左缘第2肋间闻及响亮的喷射性收缩期杂音。E项,继发孔型儿童期多无明显症状,少数分流量大者出现发育迟缓、活动耐量差,青年期逐渐出现易疲劳、活动后气短等症状。原发孔型症状出现早,病情进展快。听诊胸骨左缘第2~3肋间闻及Ⅱ~Ⅲ级吹风样收缩期杂音,肺动脉瓣第二心音亢进伴固定分裂。(2)超声心动图是心脏瓣膜疾病诊断的主要措施,可明确诊断。可见三尖瓣隔瓣与后瓣下移和前瓣关闭延迟、EF 斜率下降,右心房室扩大,房化右心室矛盾运动。彩色多普勒可证实房水平分流和三尖瓣关闭不全。因此答案选A。(3)ACDE四项,三尖瓣下移畸形,诊断明确,中、重度三尖瓣反流且心功能Ⅱ~Ⅲ级应该考虑手术。症状轻、心脏变化不大者可随诊观察,合并其他心脏畸形同期手术。通过不同手术方法,尽量恢复三尖瓣既无反流又无狭窄的单相阀门功能,同时保持右心室形态、容量和功能,消除房化右心室,将体静脉回流血液泵入肺动脉。常用手术方法为房化心室折叠三尖瓣成形术,术前可以强利尿,改善右心功能。B项,三尖瓣成形效果明显优于瓣膜置换,矫治中应尽量选用三尖瓣成形术,因此答案选B。