患者男,43岁,以"乏力1个月"为主诉入院。1月前患者无明显诱因出现活动后乏力、心悸,休息后可缓解。患者现乏力明显,嗜睡,饮食不佳,尿色呈深黄色,大便正常。病来体重无明显变化。查体:T37.1℃,P92次/分,R18次/分,BP120/80mmHg,查体合作,贫血貌,睑结膜苍白,巩膜黄染,周身皮肤及黏膜未见出血点,黄染。浅表淋巴结未触及肿大,胸骨无压痛。心肺腹未及异常。双下肢无水肿。辅助检查:血常规:WBC8.7×10g/L,HGB48g/L,PLT119×10(来学网)/L,RET33.2%。
  1. 患者皮肤黄染需与下列哪些疾病进行鉴别
    A.
    (来学网)白血病
    B.
    (来学网)巨幼细胞性贫血
    C.
    (来学网)MDS
    D.
    (来学网)自身免疫性溶血性贫血
    E.
    (来学网)缺铁性贫血
    F.
    (来学网)再生障碍性贫血
    G.
    (来学网)海洋性贫血
  2. 患者疑诊自身免疫性溶血性贫血,为确定诊断患需完善的相关检查有
    A.
    (来学网)贫血系列
    B.
    (来学网)Coombs试验
    C.
    (来学网)凝血五项
    D.
    (来学网)骨髓象
    E.
    (来学网)B超
    F.
    (来学网)心电图
  3. Coombs试验结果阳性,需与PNH鉴别的相关检查为
    A.
    (来学网)CD55
    B.
    (来学网)Ham试验
    C.
    (来学网)风湿三项
    D.
    (来学网)抗核抗体
    E.
    (来学网)染色体
    F.
    (来学网)CD59
    G.
    (来学网)CD33
  4. 以下哪些疾病不能引起继发性AIHA
    A.
    (来学网)病毒感染
    B.
    (来学网)系统性红斑狼疮
    C.
    (来学网)缺铁性贫血
    D.
    (来学网)类风湿关节炎
    E.
    (来学网)溃疡性结肠炎
    F.
    (来学网)浅表性胃炎
    G.
    (来学网)慢性淋巴细胞白血病
    H.
    (来学网)慢性粒细胞白血病
    I.
    (来学网)淋巴瘤
    J.
    (来学网)再生障碍性贫血
    K.
    (来学网)骨髓瘤
    L.
    (来学网)血小板增多症
    M.
    (来学网)应用甲基多巴药物
  5. 患者确诊为自身免疫性贫血,可予下列哪些治疗
    A.
    (来学网)肾上腺皮质激素
    B.
    (来学网)口服氯苯那敏
    C.
    (来学网)脾切除
    D.
    (来学网)免疫抑制剂
    E.
    (来学网)化疗
    F.
    (来学网)抗感染
    G.
    (来学网)补充叶酸和B
    H.
    (来学网)干扰素
    I.
    (来学网)对症输洗涤红细胞
  6. 患者应用免疫抑制剂治疗的指征为
    A.
    (来学网)糖皮质激素治疗不缓解
    B.
    (来学网)初发的自身免疫性溶血性贫血患者
    C.
    (来学网)转氨酶增高者
    D.
    (来学网)重度贫血者
    E.
    (来学网)大剂量丙种球蛋白治疗无效者
    F.
    (来学网)脾切除不缓解
    G.
    (来学网)脾切除有禁忌
    H.
    (来学网)泼尼松10mg/d以上才可维持缓解者
正确答案:
(1)BCD
(2)BD
(3)ABF
(4)CFHJL
(5)ACDI
(6)AFGH
答案解析:
2.直接法抗人球蛋白试验(Coombs试验)是测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法,是诊断AIHA的重要依据。
3.对于PNH患者Ham试验特异性高,敏感性差,流式细胞术发现粒细胞的CD55、CD59表达下降是诊断本病比较特异和敏感的指标。
4.原因不明的原发性AIHA占45%。继发性的病因有:①感染,特别是病毒感染;②结缔组织病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎,溃疡性结肠炎等;③淋巴增殖性疾病,如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等;④药物,如青霉素,头孢菌素,甲基多巴,氟达拉宾等。
5.治疗:①肾上腺糖皮质激素,大剂量免疫球蛋白静脉注射或血浆置换术也可取得一定疗效,但作用不持久。②脾切除:脾是产生抗体的器官,又是致敏红细胞的主要破坏场所。温抗体型AIHA切脾后,虽然红细胞仍被致敏,但抗体对红细胞寿命的影响却减小了,术后有效率为60%。间接抗人球蛋白试验阴性或抗体为IgG型者,切脾疗效可能较好。术后复发病例再用糖皮质激素治疗,仍可有效。③免疫抑制剂:可与激素同用。总疗程约需半年左右。任何一种免疫抑制剂试用4周如疗效不佳,应改用其他制剂。疗程中须观察药物的不良反应。④贫血较重者应输洗涤红细胞。⑤继发性AI应积极寻找病因,治疗原发病。
6.免疫抑制剂应用指征:①糖皮质激素和脾切除都不缓解者;②脾切除有禁忌者;③泼尼松量需10mg/d以上才能维持缓解者。常用药有达那唑,霉酚酸酯(MMF,骁悉),抗CD20的单抗(ritux-imab,美罗华),硫唑嘌呤,环磷酰胺等,可与激素同用。总疗程约需半年左右。任何一种免疫抑制剂试用4周如疗效不佳,应改用其他制剂。疗程中须观察药物的不良反应。