(来学网)患者男,36岁。自幼肌肉关节出血,牙龈出血,皮肤瘀斑;膝关节肿大,活 动受限。家族史阳性。APTT 98.6s,PT 45.6s,TT 24.6s,Fg 2.6g/L,F Ⅷ:C 2.5%,FⅧ:Ag 3.0%,FⅨ:C 88.0%,FⅩ:C 89.3%。
  1. 该患者诊断为
    A.
    (来学网)血友病甲
    B.
    (来学网)血友病乙
    C.
    (来学网)血友病丙
    D.
    (来学网)血管性血友病
    E.
    (来学网)以上均不是
  2. 患者肌肉关节出血时,可输注何种血制品进行有效止血
    A.
    (来学网)悬浮红细胞
    B.
    (来学网)冷沉淀
    C.
    (来学网)新鲜冰冻血浆
    D.
    (来学网)普通冰冻血浆
    E.
    (来学网)以上均不是
正确答案:
(1)A
(2)B
答案解析:
血友病通常分为血友病甲和乙,分别由于因子Ⅷ和因子Ⅸ缺乏引起,临床上表现为肌肉关节出血,疼痛,关节畸形,血友病性假瘤等,患者终身受累。 患者出血时,最好的办法是输注因子Ⅷ或者因子Ⅸ进行止血,现在有生物重组的因子Ⅷ和因子Ⅸ,但是由于重组的因子Ⅷ和因子Ⅸ费用较高,一般家庭难以承受,故一般情况下在患者出血时输注含稳定凝血因子(如因子Ⅷ、Fg 等)的冷沉淀进行止血。