女性,10岁。因贫血、脾大入院。检验:HGB90g/L,WBC7.8×10(来学网)/L,PLT120×10/L,HGBA2>5.0%,Coombs试验阴性,血片可见少量靶形细胞,红细胞呈小细胞低色素。
  1. 最可能的诊断是
    A.
    (来学网)丙酮酸激酶缺乏症
    B.
    (来学网)海洋性贫血
    C.
    (来学网)遗传性球形红细胞增多症
    D.
    (来学网)遗传性椭圆形红细胞增多症
    E.
    (来学网)自身免疫性溶血性贫血
  2. 明确诊断需做的检查是
    A.
    (来学网)Coombs试验
    B.
    (来学网)Hams试验
    C.
    (来学网)免疫蛋白电泳
    D.
    (来学网)血红蛋白电泳
    E.
    (来学网)骨髓检查
  3. 关于治疗描述错误的是
    A.
    (来学网)糖皮质激素治疗
    B.
    (来学网)输血疗法
    C.
    (来学网)脾切除有效
    D.
    (来学网)轻度贫血不需治疗
    E.
    (来学网)异基因骨髓移植可行
正确答案:
(1)B
(2)D
(3)A
答案解析:
海洋性贫血即珠蛋白生成障碍性贫血,红细胞呈小细胞低色素,可见少量靶形细胞,血红蛋白固定电泳为诊断本病的重要实验室检查。主要是对症治疗,静止型或轻型患者一般不需要治疗,重症患者需长期输血治疗,可行脾切除术,异基因干细胞移植治疗属根治措施。
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