风湿免疫性疾病

　　一、小儿免疫系统特点

　　(一)小儿特异性细胞免疫特点

　　(二)小儿特异性体液免疫特点

　　(三)小儿非特异性免疫特点

　　不成熟

　　(一)小儿特异性细胞免疫特点

　　1.胸腺

　　●出生时重7～15g，可在X线胸片上显影

　　●到3～4岁时，在X线胸片上消失

　　●到青春期后胸腺开始萎缩

　　2.T细胞

　　略

　　3.细胞因子

　　略

　　(二)小儿特异性体液免疫特点

　　1.骨髓和淋巴结

　　2岁后扁桃体增大，以后稍缩小，6～7岁时又增大。

　　2.B细胞

　　发育较迟缓，不利于抗感染的特异性抗体产生，容易发生暂时性低丙种球蛋白血症。

　　3.免疫球蛋白

　　IgG：唯一能通过胎盘免疫球蛋白;

　　如出生时血清IgM>0.3g/L，IgA>0.05g/L，提示有宫内感染的可能。

　　(三)小儿非特异性免疫特点

　　1.吞噬作用

　　√大单核细胞和中性粒细胞是循环中主要吞噬细胞。

　　√新生儿时期各种吞噬细胞功能呈现暂时性低下。

　　2.补体系统

　　√一般在生后6～12个月时，达到成人水平。

　　提示

　　“风湿免疫”疾病特点

　　■发热 —— 抗生素治疗无效;

　　■累及心脏 —— 后天性心脏病

　　(1)该患者最可能诊断是

　　A.风湿病

　　B.川崎病

　　C.湿疹

　　D.猩红热

　　E.手足口病

　　『正确答案』B

　　『答案解析』患儿表现为皮肤、黏膜、淋巴结综合征表现，且应用抗生素治疗无效，所以考虑诊断为川崎病。

　　(2)该病治疗首选的药物是

　　A.阿司匹林+注射丙种球蛋白

　　B.糖皮质激素

　　C.抗生素

　　D.注射丙种球蛋白

　　E.肝素

　　『正确答案』A

　　『答案解析』川崎病的首选治疗是阿司匹林+丙球，“两联”疗法最佳，如果没有两联选项首选阿司匹林。

　　(3)该患儿病愈出院后3个月，猝死于家中，其死因最可能是

　　A.心力衰竭

　　B.肺栓塞

　　C.冠脉瘤破裂

　　D.心肌梗死

　　E.肺炎

　　『正确答案』C

　　『答案解析』该患儿在家中猝死的病因是冠脉瘤破裂。