1.
患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。
(1). 反复出现全程肉眼血尿的常见疾病是
A.
前列腺癌
B.
前列腺增生症
C.
膀胱癌
D.
输尿管癌
E.
肾癌
F.
肾盂癌
(2). 最可能的诊断为(提示 查体：无异常。IVP：左肾上盏拉长，变窄，边缘不规则。)
A.
VHL病
B.
遗传性乳头状肾细胞癌
C.
遗传性平滑肌瘤病肾癌
D.
Birt-Hogg-Dube综合征
E.
结节性硬化综合征
F.
肾盂癌
(3). 仍诊断为VHL病的依据有(提示 VHL基因测序未发现异常。)
A.
具有明确家族史的单发视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤
B.
至少有2个视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤
C.
手术标本病理类型为透明细胞癌
D.
患病年龄较早
E.
肾肿瘤为双侧、多发
F.
同时伴有嗜铬细胞瘤、肾癌，胰腺、附睾等部位病损
G.
一个血管母细胞瘤伴内脏实质肿瘤
H.
不能诊断为遗传性肾癌
(4). 此VHL病的治疗措施包括(提示 肿瘤单发，最大径为5 cm。)
A.
观察、等待
B.
以肾癌根治术为金标准
C.
优先选择保留肾单位手术（NSS）
D.
NSS术后必须严密观察
E.
肿瘤复发需反复进行手术治疗
F.
可尝试消融术治疗局部复发肿瘤
(5). 目前可向其推荐的治疗措施有(提示 患者及家属拒绝手术治疗。)
A.
放疗
B.
免疫治疗
C.
分子靶向药物治疗
D.
放疗＋化疗
E.
基因治疗
F.
射频消融
(6). 关于VHL病保留肾单位手术，叙述正确的有(提示 经过慎重考虑患者接受手术治疗。)
A.
早期控制血管，避免缺血性肾损伤
B.
完整切除肿瘤并保证切缘阴性
C.
精确缝合肾集合系统精细止血
D.
利用肾周脂肪、筋膜、腹膜或氧化纤维素覆盖并关闭肾切除断端
E.
尽可能多的保留肾组织
F.
局部进展性肿瘤或者已有转移性疾病患者亦可手术
