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正常情况下，苯丙氨酸在苯丙氨酸羟化酶作用下可转变为酪氨酸。酪氨酸在酪氨酸羟化酶的作用下可转变为多巴、多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素。四氢生物蝶呤为苯丙氨酸羟化酶和酪氨酸羟化酶的辅酶，因此四氢生物蝶呤缺乏，可使苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，导致体内苯丙氨酸蓄积，尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物，称为非典型苯丙酮尿症，约占苯丙酮尿症的10%～15%。