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1994年，为HLH-1994临床试验方便，组织细胞协会提出了HLH的诊断标准。HLH-2004试验时对该标准做了修订。在HPS的临床和实验室标准中共有8项，各自在诊断中的权重相同，没有主次之分。该病症虽然称作“噬血细胞综合征”或“噬血细胞性淋巴组织细胞增生症”，但噬血现象由于疾病所处阶段不同，或噬血细胞多少不一，及在组织器官中分布不均。因此，噬血现象不是一项敏感指标。另外，噬血现象见于多种良恶性疾患，正常人甚至也能见到噬血现象。因此噬血现象并不是一项特异的指标，不作为主要标准或必要条件。