血栓性血小板减少性紫癜_新梦想教育在线答题

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患者男，56岁，因“发热伴皮肤淤点3天，排酱油色尿、意识障碍1天”来诊。抗感染治疗以及单采血小板输注无效。查体：意识不清，重度贫血貌，全身皮肤可见淤点，巩膜黄染，浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。心率110次/分，律齐，未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝、脾肋下未及，移动性浊音（－），双下肢无水肿。生理反射存在，病理反射未引出。实验室检查：血常规：白细胞6.5×10^9/L，中性粒细胞0.60，血红蛋白58g/L，血小板4×10^9/L；尿常规：尿胆原弱阳性，隐血（+++），蛋白（+++），尿红细胞（-）；凝血系列基本正常。

(1). 最可能的诊断是

A. 自身免疫性溶血性贫血

B. Evan综合征

C. 弥散性血管内凝血

D. 血栓性血小板减少性紫癜

E. 免疫性血小板减少性紫癜

(2). 诊断该病必需的检查除外

A. 血小板特异性抗体

B. 骨髓以及外周血细胞形态学检查

C. 血清总胆红素、结合胆红素、非结合胆红素

D. 网织红细胞计数

E. 颅脑CT或MRI

(3). 该病的一线治疗方案是

A. 丙种球蛋白

B. 糖皮质激素

C. 免疫抑制剂

D. 脾切除术

E. 血浆置换

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正确答案:

(1)D(2)A(3)E

参考解析:

(2)（一）外周血细胞检查1.血常规：血小板计数显著减少，半数以上患者血小板计数小于20×10^9/L，红细胞及血红蛋白不同程度的下降，多呈正细胞正色素性贫血，自细胞计数正常或升高，很少超过20×10^9/L。2.外周血细胞形态：外周血中网织红细胞增高，并出现幼红细胞，外周血涂片可见异形红细胞及红细胞碎片（大于1%）。（二）溶血检查：表现为血管内溶血：血清总胆红素及间接胆红素升高，血清游离血红蛋白升高，结合珠蛋白下降。Coombs试验阴性（少数继发者可阳性）。（三）血栓与止血检查：血小板寿命缩短，出血时间延长，束臂试验阳性。凝血时间、凝血酶原时间及纤维蛋白原一般正常，纤溶检查（3P试验、纤维蛋白降解产物及D-二聚体）基本正常。（四）骨髓象：红系显著增生，粒红比下降，巨核细胞数正常或增多，伴有成熟障碍。（五）CT/MRI多无异常。

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